Базы данных
База данных понятий
Сфинголипиды общей ф-лы RCH(OH)CH(NHCOR')CH2OX, где R и R' — алкил, гидроксиалкил, алкенил; Х — остаток глюкозы (глюкоцереброзиды), галактозы (галактоцереброзиды) или фукозы (фукоцереброзиды). В глюко- и галактоцереброзидах присутствует β-гликозидная связь, в фукоцереброзидах — α-гликозидная связь.
Цереброзиды — твердые в-ва, не раств. в воде, хорошо раств. в орг. р-рителях. При кислотном гидролизе образуют жирные к-ты, сфингозины (сфингозиновые основания) RCH(OH)CH(NH2)CHOH и углеводы.
Цереброзиды содержатся в тканях человека, животных и высших растений. С их функционированием связана деятельность организма в целом и на клеточном уровне (изолирующие свойства миелиновой оболочки нервных аксонов, межклеточное узнавание, иммунологич. р-ции). Биосинтез цереброзидов протекает по двум путям: гликозилирование церамидов с помощью уридиндифосфатсахаров или гликозилирование сфингозинов с последующим N-ацилированием. Нарушения метаболизма цереброзидов, обусловленные снижением активности или отсутствием ферментов их гидролиза, имеют наследственный характер (т. наз. болезнь Краббе); при этом в органах и тканях, особенно в мозге, накапливаются галактоцереброзиды. Повышение содержания глюкоцереброзидов в мозге, печени свидетельствует о нарушениях обмена ганглиозидов (болезнь Гоше).
Осуществлен полный хим. синтез и полусинтез цереброзидов, их аналогов и меченых производных, используемых в качестве диагностич. и исследовательских биопрепаратов. Основной путь синтеза — гликозилирование бензоилцерамидов RCH(OCOC6H5)CH(NHCOR')CHOH по реакции Кёнигса — Кнорра. Наиболее стереоселективно с образованием β-аномера гликозилирование происходит в присутствии цианида ртути. Другой подход — ацилирование психозина (сфингозил-β-галактозида), полученного при избират. гидролизе природных цереброзидов.
Типичными представителями цереброзидов головного мозга являются галактоцереброзиды на основе 4-сфингенина СН3(СН2)12СН=CHCH(OH)CH(NH2)CHOH: френозин [в общей ф-ле R' = С22Н25СН(ОН)), т. пл. 195 С; церазин (R = С33Н47) т. пл. 182 С; нервон [R = СН3(СН2)6СН=СН(СН2)13].